“الشخص المتيبس”.. ما هو المرض النادر الذي أصاب سيلين ديون؟

أعلنت المغنية الكندية سيلين ديون، الأسبوع الماضي، أنها مصابة بـ”متلازمة عصبية نادرة جداً”، أجبرتها على إرجاء حفلات كان مقرراً أن تحييها في أوروبا.

وبدت النجمة متأثرة في مقطع فيديو نشرته على إنستغرام، وأوضحت فيه أنها تعاني “مشاكل صحية منذ مدة طويلة”. وقالت “شُخّصت حديثاً بمرض عصبي نادر جداً هو متلازمة الشخص المتيبس”.

الحساسية للصوت والأضواء

وبسبب هذا المرض الذي يُترجم بتصلّب تدريجي للعضلات، أصبحت سيلين ديون تعاني صعوبات في المشي، فيما منعها الاضطراب أيضاً من “استخدام أوتارها الصوتية” بالطريقة التي ترغبها، بحسب المغنية.

وبحسب معلومات نشرها موقع “سي إن إن”، تُعتبر “متلازمة الشخص المتيبس” حالة عصبية نادرة قد يستغرق تشخيصها وتصميم علاج محدَّد لها سنوات.

ووفقاً لـ”المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية” في الولايات المتحدة، تتصف “متلازمة الشخص المتيبس” بصلابة العضلات وتشنجاتها، وزيادة الحساسية للمنبهات مثل الصوت والأضواء، والاضطراب العاطفي الذي يمكن أن يسبب تقلصات العضلات.

وكثيراً ما ترتبط الحالة بالتشنجات العضلية التي يمكن أن تكون حادة جداً. وفي هذا السياق قال الدكتور إميل سامي مخيبر من “مركز متلازمة الشخص المتيبس” في “جونز هوبكنز ميديسن”: “يمكن أن تسبب هذه الحالة السقوط وألماً شديداً وإعاقة كبيرة.. السقوط بسبب التشنجات الحادة أمر شائع جداً. يمكن أن يتم تحفيز هذه التشنجات عبر الانفعالات الشديدة والطقس البارد”، بحسب ما نقلت عنه صحيفة “الشرق الأوسط”.

وقد تكون هذه التشنجات قوية بما يكفي لكسر العظام، وأي سقوط يمكن أن يؤدي إلى إصابة خطيرة.

مرض يسبب القلق

ويمكن أن تسبب أعراض المتلازمة القلق أيضاً. وفي هذا السياق، قال الدكتور سكوت نيوسوم، مدير “مركز متلازمة الشخص المتيبس”: “العديد من المرضى، إن لم يكن جميعهم، لديهم قلق مرتبط بالمرض، وهذا القلق يتغذى في الواقع على الأمراض الجسدية التي يمكن أن يصاب بها الناس”.

من جهته، قال مخيبر إن هذه الحالة تؤثر على نحو شخص واحد من كل مليون شخص، ولن يرى معظم أطباء الأعصاب سوى حالة واحدة أو حالتين في حياتهم.

وتم الإبلاغ عن أول حالة لمتلازمة الشخص المتيبس في الخمسينات. وكان يشار إلى المرض تاريخياً باسم “متلازمة الرجل المتيبس”. منذ ذلك الحين، وجد أنه يصيب من النساء ضعفي عدد المصابين من الرجال، وتم تغيير الاسم إلى متلازمة الشخص المتيبس لتجنب الالتباس.

مسببات المرض

ويُعتقد أن متلازمة الشخص المتيبس لها سمات مرض مناعي ذاتي، وفقاً لـ”المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية”.

رغم أن السبب الدقيق غير واضح، وفقاً للمعهد، فإن “الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة لديهم مستويات مرتفعة من GAD، وهو جسم مضاد يعمل ضد إنزيم مشارك في تشكيل ناقل عصبي مهم في الدماغ”.

ونظراً لندرة المرض وغموض أعراضه، غالباً ما يسعى الأشخاص إلى الحصول على رعاية للألم المزمن قبل أن يحصلوا على رعاية عصبية. وفي المتوسط، يستغرق الأمر نحو سبع سنوات حتى يحصل شخص ما على تشخيص لمتلازمة الشخص المتيبس. وفي هذا السياق، قال نيوسوم: “في بعض الأحيان، يوصف المرضى بالجنون، لأنه في الفحص المبكر، لا توجد السمات المميزة لمتلازمة الشخص المتيبس”.

العلاج الممكن

لا يوجد علاج معروف لمتلازمة الشخص المتيبس، لكن الأدوية قد تخفف الأعراض. ويمكن أن تساعد أدوية الغلوبولين المناعي في تقليل الحساسية لمحفزات الضوء أو الصوت، مما قد يساعد في تجنب السقوط أو التشنجات.

قد تكون مسكنات الألم والأدوية المضادة للقلق ومرخيات العضلات جزءاً من علاج هذا المرض. كما يستخدم “مركز متلازمة الشخص المتصلب” أيضاً حقن توكسين البوتولينوم.

وفي هذا السياق قال مخيبر: “إذا تُرك المرض دون علاج، يمكن أن يسبب ضعفاً شديداً في ممارسة الحياة اليومية”، لكن مع العلاج، يمكن السيطرة على الأعراض.